El horizonte de la atención médica en pediatría: ¿qué hacer en el caso de niños que se encuentran en situación de abandono, conflicto, daño o peligro, aunado a una enfermedad grave? / The horizon of medical attention in pediatrics: what to do in the case of children who are in abandonment, conflict, harm or danger situations in combination with a severe disease?

Resumen: Introducción: Las leyes refieren que los menores no tienen la capacidad para dar su consentimiento informado para su propia atención médica; sin embargo, hay condiciones especiales en las que se les permite determinar lo referente a su salud. Cuanto mayores sean las limitaciones de juicio y experiencia en los menores, menos peso se otorga a los valores y objetivos que expresan; cuanto más adversas sean las consecuencias, se deberá exigir un nivel más alto de autoridad para decidir en nombre del menor, dejando al Estado la capacidad de garantizar el bienestar del menor. Caso clínico: Niña de 12 años con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda LI, con antecedentes familiares y sociales precarios; evolución entorpecida por el desapego al tratamiento y sus condiciones insalubres y pobreza extrema. Ambos padres fallecieron al poco tiempo de iniciar su tratamiento, quedando ella al cuidado de su medio hermana mayor de edad. Se exponen la labor y el dilema ético del oncólogo tratante y del personal del Hospital Infantil de México Federico Gómez en la creación de redes de apoyo con el objetivo de priorizar el bienestar de la menor, sin dar lugar al quebrantamiento y la desintegración familiar, consiguiendo exitosamente su recuperación. Conclusiones: El caso fue sometido al Comité de Bioética Hospitalaria. Se formaron redes de apoyo interinstitucionales para intervenir en la dinámica familiar, resolviendo los requerimientos de la menor, y se consiguió con éxito superar la enfermedad.

Abstract: Background: Laws refer that minors do not have the capability to give informed consent for their own medical attention. However, there are special conditions in which they are allowed to decide about their health. The greater the judgement and experience limitations in minors, the less weight is given to the values and objectives they express. Also, the more adverse consequences might be, the higher the level of authority that is demanded to decide on behalf of the minor, thus granting the State the capability to guarantee the well-being of the minor. Case report: 12-year-old female patient with a diagnosis of acute lymphoblastic leukemia, with precarious social and family background; evolution of the disease obstructed by the disregard of the treatment due to her unsanitary and extreme poverty conditions. Both of her parents died soon after the start of the treatment and she was kept under the care of her half-sister of legal age. The work and the ethical dilemma of the pediatrician and the staff of Hospital Infantil de México Federico Gómez are exposed within the building of support networks with the objective of prioritizing the minor's well-being, without allowing family break-up or disintegration, thus succeeding in her recovery. Conclusions: The case was submitted to the Hospital Bioethics Committee. Inter-institutional support networks were built in order to improve dynamics of the family, thus solving the needs of the minor. Despite the misfortune of the situation, the disease was successfully overcome.

[The horizon of medical attention in pediatrics: what to do in the case of children who are in abandonment, conflict, harm or danger situations in combination with a severe disease?] / El horizonte de la atención médica en pediatría: ¿qué hacer en el caso de niños que se encuentran en situación de abandono, conflicto, daño o peligro, aunado a una enfermedad grave?

Background: Laws refer that minors do not have the capability to give informed consent for their own medical attention. However, there are special conditions in which they are allowed to decide about their health. The greater the judgement and experience limitations in minors, the less weight is given to the values and objectives they express. Also, the more adverse consequences might be, the higher the level of authority that is demanded to decide on behalf of the minor, thus granting the State the capability to guarantee the well-being of the minor. Case report: 12-year-old female patient with a diagnosis of acute lymphoblastic leukemia, with precarious social and family background; evolution of the disease obstructed by the disregard of the treatment due to her unsanitary and extreme poverty conditions. Both of her parents died soon after the start of the treatment and she was kept under the care of her half-sister of legal age. The work and the ethical dilemma of the pediatrician and the staff of Hospital Infantil de México Federico Gómez are exposed within the building of support -networks with the objective of prioritizing the minor's well-being, without allowing family break-up or disintegration, thus succeeding in her recovery. Conclusions: The case was submitted to the Hospital Bioethics Committee. Inter-institutional support networks were built in order to improve dynamics of the family, thus solving the needs of the minor. Despite the misfortune of the situation, the disease was successfully overcome.

Introducción: Las leyes refieren que los menores no tienen la capacidad para dar su consentimiento informado para su propia atención médica; sin embargo, hay condiciones especiales en las que se les permite determinar lo referente a su salud. Cuanto mayores sean las limitaciones de juicio y experiencia en los menores, menos peso se otorga a los valores y objetivos que expresan; cuanto más adversas sean las consecuencias, se deberá exigir un nivel más alto de autoridad para decidir en nombre del menor, dejando al Estado la capacidad de garantizar el bienestar del menor. Caso clínico: Niña de 12 años con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda LI, con antecedentes familiares y sociales precarios; evolución entorpecida por el desapego al tratamiento y sus condiciones insalubres y pobreza extrema. Ambos padres fallecieron al poco tiempo de iniciar su tratamiento, quedando ella al cuidado de su medio hermana mayor de edad. Se exponen la labor y el dilema ético del oncólogo tratante y del personal del Hospital Infantil de México Federico Gómez en la creación de redes de apoyo con el objetivo de priorizar el bienestar de la menor, sin dar lugar al quebrantamiento y la desintegración familiar, consiguiendo exitosamente su recuperación. Conclusiones: El caso fue sometido al Comité de Bioética Hospitalaria. Se formaron redes de apoyo interinstitucionales para intervenir en la dinámica familiar, resolviendo los requerimientos de la menor, y se consiguió con éxito superar la enfermedad.

Displasia osteofibrosa neonatal / Neonatal osteofibrous dysplasia of bone

Introducción. Las neoplasias esqueléticas del período neonatal tienen una muy baja frecuencia, pudiendo ser mal diagnosticadas, y por lo tanto mal tratadas. La displasia osteofibrosa es una lesión ósea benigna que puede ser observada a esta edad, la cual presenta características especiales tanto por su historia natural como por la similitud radiológica que tiene con otras lesiones óseas. Estas características deben de tenerse en cuenta para establecer un adecuado diagnóstico diferencial y no exponer al niño a tratamientos inadecuados que sólo complicarán la evolución de este tipo de lesiones. Caso clínico. Se presenta el caso de un paciente con esta entidad, de 40 días de edad, sexo masculino, con antecedente de fiebre no cuantificada de 10 días de evolución, el cual presentaba aumento de volumen en pierna derecha, en su cara anterior y tercio distal de aproximadamente 1 cm de diámetro, referido de hospital periférico para descartar tumoración ósea, atendido en el Departamento de Medicina Interna del Hospital Infantil de México, apreciándose miembro pélvico derecho con movilidad pasiva y activa conservadora, sin dolor ni datos de inflamación, palpándose sólo un contorno irregular en tibia; resto de examen físico sin relevancia. Las radiografías mostraban zona líticas en diáfisis y metáfisis tibial. La biopsia-legrado óseo mostraron fragmentos de hueso trabecular, con estroma constituido de tejido fibroso con crecimiento deorganizado; regeneración y remodelación trabecular con numerosos osteoblastos y osteoclastos. El resto de los exámenes de laboratorio fueron normales. A los 7 días de estancia intrahospitalaria, el control radiológico de la lesión mostró fractura en terreno patológico, previa a la realización de la punción y biopsia-legrado; sólo requirió colocación de férula. Egresándose para continuar seguimiento por consulta externa. Además de presentar este caso, se hacen algunas consideraciones pertinentes de la literatura. Conclusión. Es muy importante el investigar esta entidad en todo neonato que presenta una tumoración ósea, ya que su adecuado diagnóstico y tratamiento conservador influyen directamente en el pronóstico del paciente. Aquellas lesiones mal diagnosticadas, y por ende mal tratadas quirúrgicamente incrementan la morbilidad de esta afección benigna

Significado clínico de los marcadores serológicos de las hepatitis virales / Clinical significance of viral hepatitis serologic markers

Las hepatitis virales son aquellas enfermedades infecciosas que tienen afinidad por el tejido hepático, al cual lesionan de manera selectiva. En el momento actual existen alrededor de 26 virus que pueden producir la enfermedad; sin embargo, sólo 6 están bien definidos desde el punto de vista biológico y son conocidos con las letras del alfabeto: A, B, C, D, E y G. Como cada uno de ellos tiene evolución diferente es necesario conocer con precisión la etiología de la hepatitis para saber el pronóstico del paciente y efectuar un tratamiento adecuado. Afortunadamente cada uno de ellos tiene antígenos y anticuerpos que se pueden determinar. En el presente informe se revisan el momento en que están presentes los antígenos y los anticuerpos de los principales virus que producen hepatitis, las técnicas de laboratorio que se utilizan, la duración de presentación y lo que significa desde el punto de vista clínico su presencia

Incontinencia de pigmento: informe de cinco casos en una familia en tres generaciones / incontinentia pigmenti: report of five cases in family in three generations

Se reportan cinco pacientes con incontinencia de pigmento pertenecientes a una familia, quienes han padecido la misma enfermedad desde el nacimiento. Todas del sexo femenino, dos de ellas con complicaciones oculares severas. Se hace una descripción de la enfermedad, sus complicaciones y formas de establecer el diagnóstico; se señala la importancia del consejo genético

Teratoma inmaduro primario del hígado con tumor carcinoide / Primary hepatic teratoma in liver with carcinoid tumor

Se presenta el caso de un preescolar masculino de dos años seis meses de edad, que ingresó al hospital con un padecimiento de dos meses y medio de evolución caracterizado por colestasis e hipertensión porta con hemorragia de tubo digestivo. El resultado de los estudios mostró un teratoma primario de hígado, de elementos inmaduros, con metástasis a ganglios pariaórticos, con zonas carcinoides productoras de gastrina, serotonina y somatostatina. La revisión de la literatura reveló que existen 12 casos documentados de teratomas primarios de hígado en niños, uno de ellos probablemente maligno. El caso descrito difiere de los informados por las características clínicas que se explican por la localización del tumor y su producción de aminas en el componente carcinoide. Es necesario tener presente a esta rara neoplasia e informar los casos para conocer la conducta biológica.

Fibrosis hepática congénita: presentación de 18 casos / Congenital hepatic fibrosis: presentation of 18 cases

Se presentan los hallazgos clinocopatológicos de 18 niños con fibrosis hepática congénita estudiados en un perído de nueve años en el Hospital Infantil "Federico Gómez" de la Ciudad de México. La mayoría de los pacientes fueron menores de seis años; siete fueron del sexo masculino y 11 del femenino. Aunque FHC se hereda en forma autosómica recesiva, en ninguno de nuestros casos se encontró antecedente familiar de la enfermedad. Sólo dos de los pacientes tuvieron alteración renal. Llama la atención que diez de los casos cursaron con colangitis; dos de estos últimos fallecieron por septisemia secundaria a la colangitis. Las manifestaciones clínicas más relevantes fueron: distensión abdominal, hepatomegalia, esplenomegalia y colestasis. El pronóstico de FHC depende de varios factores, pero en nuestra serie la colangitis fue determinante.

Hepatitis fulminante en niños / Fulminant hepatic failure in children

La hepatitis fulminante (HF) es una enfermedad relativamente poco común y su mortalidad es muy alta. Se presenta una serie de 14 niños con este diagnóstico estudiados en un periodo de dos años en el Hospital Infantil "Federico Gómez". La edad promedio de los pacientes fue de 18 meses. Los catorce tuvieron ictericia desarrollada, en promedio de 23 días antes de iniciar los síntomas de la encefalopetía; esta última tuvo una duración de 10 días; trece pacientes acudieron en estadios avanzados, con deterioro rápido y muerte 40 h después de su ingreso. Doce niños presentaron hemorragia de tubo digestivo grave y ocho cursaron con infección agregada grave. Hubo hipoglucemia y alargamiento del tiempo de protrombina persistente y resistente al control, lo que constituyó un signo de mal pronóstico. En la necropsia, todos presentaron necrosis hepática, masiva en nueve y submasiva en cinco. Se observó edema cerebral en todos ellos, ocho mostraron infección pulmonar grave. La causa de la relativamente alta frecuencia de HF en nuestro estudio no es clara. La atención tardía y la desnutrición fueron probablemente la causa del deterioro rápido.

Infección por el virus de inmunodeficiencia humana en niños mexicanos / Human inmunodeficiency virus infection in Mexican children

La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana en la edad pediátrica en nuestro país, es un problema proporcionalmente mayor que lo informado en otros países. En este trabajo, presentamos la experiencia del Hospital Infantil de México Federico Gómez, en cinco niños que desarrollaron la enfermedad de acuerdo a los criterios establecidos para su diagnóstico. Cuatro niños eran adolescentes, tres del sexo masculino. En cuatro hubo antecedentes de transfusión de sangre o sus derivados y sólo dos tenían un factor de riesgo. Todos desarrollaron infecciones bacterianas recurrentes o infecciones oportunistas: en dos se demostró sarcoma de Kaposi histológicamente. Tres de ellos fallecieron, una vive asintomática y otro vive y cursa actualmente con piodermites, candidiasis oral y sarcoma de Kaposi en piel. Se enfatizan las diferencias entre nuestra casuistica y lo informado en la literatura